กลุ่มอาการแมคคูนอัลไบรท์

Authors

สุภารัตน์ ธรรมรัตน์
พรรณนิภา ธรรมสมบัติ
สมรรจน์ อาภรณ์เอี่ยม
วิจิตรศักดิ์ โซลิตกุล

Publication Date

2014-01-01

Abstract

บทความปริทัศน์ฉบับนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อเสนอเกี่ยวกับรอยโรคในกลุ่มอาการแมคคูนอัลไบรท์ที่พบน้อยมาก ซึ่งกลุ่มอาการดังกล่าวมีสาเหตุจากการกลายพันธุ์ของเซลล์ร่างกายบนตําแหน่งของยีนจีเอนเอเอส 1 ทําให้ไม่สามารถยับยั้งการกระตุ้นของหน่วยย่อยแอลฟาของสายจีโปรตีนในการสร้างไซคลิก อะดีโนซีน โมโนฟอสเฟต ผลทําให้ปริมาณไซคลิก อะดีโนซีน โมโนฟอสเฟต ในเซลล์เพิ่มสูงขึ้น ส่งผลให้เกิดความผิดปกติของร่างกาย หลายระบบ ที่พบบ่อยและเป็นอาการแสดงสําคัญ ได้แก่ ไฟบรัสดิสเพลเซีย ปานสีน้ําตาล และการทําหน้าที่เกิน ต่อมไร้ท่อ ซึ่งไฟบรัสดิสเพลเซียสามารถส่งผลต่อกระดูกใบหน้า กะโหลกศรีษะและเนื้อเยื่อฟัน ทําให้เกิดใบหน้า ผิดรูป ความผิดปกติโครงสร้างเนื้อฟัน และพัฒนาการของฟัน ทันตแพทย์จึงสามารถตรวจพบอาการแสดงที่ ผิดปกติของรอยโรคไฟบรัสดิสเพลเซียและนําไปสู่การวินิจฉัยกลุ่มอาการนี้ได้ ทั้งนี้ต้องอาศัยประวัติ ลักษณะ ทางคลินิกทั้งภายนอกและภายในช่องปาก เช่น ใบหน้าไม่สมมาตร รวมทั้งภาพรังสีของรอยโรคบริเวณกระดูกที่ พบลักษณะเฉพาะเป็นกระจกฝ้า โดยหากสงสัยว่าผู้ป่วยลักษณะที่เข้าเกณฑ์การวินิจฉัยอาจต้องส่งปรึกษาแพทย์ และร่วมกันให้การรักษาผู้ป่วยแบบองค์รวม การรักษาไม่มีเฉพาะเจาะจง ส่วนมากเป็นการรักษาตามอาการที่ตรวจพบในผู้ป่วยแต่ละราย (ว ทันต จุฬาฯ 2557;37:113-22)

DOI

10.58837/CHULA.CUDJ.37.1.10

First Page

113

Last Page

122

Recommended Citation

ธรรมรัตน์, สุภารัตน์; ธรรมสมบัติ, พรรณนิภา; อาภรณ์เอี่ยม, สมรรจน์; and โซลิตกุล, วิจิตรศักดิ์ (2014) "กลุ่มอาการแมคคูนอัลไบรท์," Chulalongkorn University Dental Journal: Vol. 37: Iss. 1, Article 10.
DOI: 10.58837/CHULA.CUDJ.37.1.10
Available at: https://digital.car.chula.ac.th/cudj/vol37/iss1/10